艾滋病(AIDS disease)即获得性免疫缺陷综合征(Acquired Immune Deficiency Syndrome)的英文缩写名。系感染人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的免疫功能障碍性疾病。神经系统病变的发生率甚高,尸检发现80%的患者有神经系统损害,30-40%的患者有神经系统症状,且10%的患者为首发症状。
【发病机理】
HIV原称嗜人类T淋巴细胞病毒,它进入人体后,选择性的感染辅助性T淋巴细胞,导致机体细胞免疫的严重缺陷,肿瘤的易感性和机会感染率也因而增加。感染HIV的单核细胞通过血脑屏障进入中枢神经系统,直接损害脑、脊髓和周围神经。
【临床表现】
一、HIV直接引起的神经系统损害
(一)急性脑病、脑膜脑炎。较少见,主要表现为发热、肌肉与关节疼痛、咽痛、纳差、全身淋巴结肿大,即非特异性病毒血症。与此同时或稍后,有的患者可出现失眠、焦虑、抑郁、妄想等精神障碍,常有癫痫发作,还可出现嗜睡和一过性昏迷。脑脊液呈非特异性炎改变,CT扫描正常。可在数周内恢复,但脑组织感染仍持续进展。
(二)亚急性脑炎,又称亚急性HIV脑病和艾滚痴呆综合征,最常见。主要症状为倦怠、精神活动减退、意识模糊、大小便失禁,最终发展成为严重痴呆,神经系统局灶体征较少见,CT扫描见脑室扩大、脑沟增宽、脑白质低密影,脑脊液正常或淋巴细胞、蛋白稍高。
(三)脊髓病。可与亚急性脑炎同时存在。表现为痉挛性截瘫、感觉性共济失调和大小便失禁。
(四)周围神经病。可呈多发性神经炎、慢性感染性多发性神经根神经病和多发性周围神经炎样的临床表现,多与艾滋病的中枢神经系统损害合并存在。
二、机会感染
由于细胞免疫的严重缺陷,可以发生多种机会感染。
(一)中枢神经系统病毒感染。巨细胞病毒亚急性脑炎较常见,可因视网膜炎导致失明,其次为倦怠、退缩、大小便失禁、意识模糊和痴呆等。单纯疱疹病毒脑炎的主要临床表现为发热、头痛、失语、瘫痪、癫痫发作及精神障碍等。以上两种脑炎均有赖脑活检电镜检查及病毒分离确诊。
进行性灶性白质脑病系感染Papova病毒引起。临床表现为识别障碍、偏瘫、偏盲、失语、运动性共济失调等,最后严重精神衰退。脑活检在少突胶质细胞中可见核内包涵体。
(二)中枢神经系统霉菌感染。约占爱滋病患者的10%。临床主要表现为发热、头痛、癫痫发作及意识障碍等。病原以新型隐球菌多见,其次为白色念珠菌。
(三)中枢神经系统结核及非典型鸟分支杆菌感染。临床主要表现为脑膜炎、脑脓肿的症状,如发热、头痛、意识及精神障碍等。
三、中枢神经系统肿瘤
常见的为淋巴瘤,分为原发性中枢神经系统淋巴瘤及全身淋巴瘤的脑转移两种。主要临床表现有意识障碍、人格改变、头痛、颅神经麻痹、瘫痪、失语、颅内压增高、癫痫发作等。可经脑脊液细胞检查、CT和脑活检确诊。
四、脑卒中
较少见。缺血性卒中为脑栓塞及脑肉芽肿性血管炎引起的血管闭塞;脑出血一般仅见于尸检时。
艾滋病的神经系统合并症有无特效治疗,如淋巴瘤、HIV直接引起的神经系统损害;有的合并症,如中枢神经系统分支杆菌感染、结核菌感染等,经药物治疗可获一定好转,但因原发病无特殊有效治疗,预后仍然不佳。
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